宝宝得了肾病不必过分担心,但是千万不要耽误孩子!

来自黑龙江鹤岗的萌娃李欣蕊。她在28个月大的时候就得“肾病综合征”,一般4岁的孩子,身高都在1米以上,但4岁的李欣蕊现在身高只有0.9米。胖嘟嘟的脸蛋儿,其实是因治疗肾病用药的缘故,每次发病,李欣蕊浑身都会水肿,有时候肿得眼睛就只剩一条缝。现在,她不仅是综艺节目的常客,还是快手上的红人,更重要的是,她还是个在对抗肾病病魔的“坚强娃”。

孩子生病最痛苦的莫过于父母,尤其是肾病这样的疾病,看着全身水肿的不成样子的孩子,父母心疼、害怕、担心、顾虑重重、度日如年,他们忧虑的不仅仅是当下的治疗效果,更多的是孩子日后的生活健康等等。

今天,我就和大家一起来讲述一下关于儿童肾病综合征的话题。

儿童的肾病虽然起病急、表现重,但是经过合理的治疗90%是可以完全治愈的。

肾病综合征患儿最常见的表现是:水肿、少尿、疝气,少数有高血压的表现:头痛、易激惹等。

宝宝得了肾病不必过分担心,但是千万不要耽误孩子!

▲上图的患儿就是非常典型的儿童肾病综合征。

需要做的检查有:尿常规、24小时尿蛋白定量、尿肌酐比、电解质、肾功能、肝功能、血脂等,10岁以上有系统性红斑狼疮表现的查抗核抗体,必要时查乙肝、丙肝、HIV等。12岁以下不建议肾活检,除非病情特殊需要。

儿童肾病综合征的诊断如下:

  • 处于肾病范围的蛋白尿:每日尿蛋白排泄量超过50mg/kg

  • 低白蛋白血症:血清白蛋白浓度低于3g/dL(30g/L)

  • 水肿

  • 高脂血症

有上面4条中的前两条就可以诊断儿童肾病综合征,后两条可以有也可以没有。

宝宝得了肾病不必过分担心,但是千万不要耽误孩子!

微小病变肾病MCD是儿童期肾病综合征最常见的组织病理类型。

ISKDC研究中(纳入了521例在1967-1974年间因不伴系统性疾病的肾病综合征而就诊的患儿),根据肾活检结果得到了如下:

  • 微小病变肾病MCD:77%

  • 膜增生性肾小球肾炎MPGN:8%

  • 原发性局灶节段肾小球硬化FSGS:7%

  • 增生性肾小球肾炎:2%

  • 系膜增生:2%

  • 局灶性和球性肾小球硬化:2%

  • 膜性肾小球肾病:2%

另外,对于激素的治疗反应分为:

激素敏感性肾病综合征

激素耐药型肾病综合征

激素敏感性占90%,这类患儿预后好,慢性肾脏病的风险极低。

10岁以下的患儿约有10%对激素无反应,这类对激素耐药型的肾病综合征的预后较差,高加索人种患儿的10年肾脏存活率约为50%,而非亚裔或西班牙裔人种患儿的10年肾脏生存率更差。人种和基因缺陷或许是激素耐药的原因。

宝宝得了肾病不必过分担心,但是千万不要耽误孩子!

因绝大部分对激素治疗有效,故儿童肾综的治疗主要是类固醇激素。一旦诊断开始激素治疗,90%可以达到完全的临床治愈,还有10%的出现激素耐药、效果不理想或者在早期就出现肾功能的受损,建议可行肾活检检查,明确。

除了激素的治疗以外,还包括:限制钠盐、适当利尿,对于严重低蛋白血症合并高凝状态则不建议使用抗凝治疗。

预防措施包括:规律下床活动、避免低血容量、避免中心静脉导管、及早治疗感染和容量不足。补充钙片和维生素D,不推荐降脂治疗。控制血压可使用ACEI和ARB 类药物。

饮食:注意限制热量的摄入、低脂饮食等。

相关文章链接:儿童肾病综合征营养指导

儿童肾病综合征因激素治疗效果好,不建议各种中药或其他方式的治疗,造成儿童慢性肾脏病进入肾衰的首要原因是药物的损伤。所以,请谨慎选择给孩子看病的机构。

参考资料:

1.Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children.

2.Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease.

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